Nevroendokrini tumorji so skupina redkih, nenavadnih in počasi rastočih tumorjev. Nastanejo iz nevroendokrinih celic, ki so razpršene po celotnem telesu ter proizvajajo, shranjujejo in izločajo biološko aktivne snovi. Te izzovejo različne bolezenske simptome, ki lahko vključujejo rdečico, astmatične napade, srčno popuščanje, kožne spremembe, bolečine v trebuhu in drisko . Vsi ti simptomi lahko vodijo v napačno obravnavo bolezenskih znakov. Zato se bolezen največkrat pravilno diagnosticira šele po 5 do 7 letih od začetka bolezni.
»Zgodnji znaki nevroendokrinih tumorjev so neznačilni, zato jih v več kot 50 odstotkih odkrijemo v napredovalnem stadiju bolezni. Tipične simptome ima komaj 1 na 1000 tumorjev,« je na novinarski konferenci pojasnil prof. dr. Borut Štabuc, predstojnik Kliničnega oddelka za gastroenterologijo ukc Ljubljana. V zadnjem desetletju se je število na novo odkritih bolnikov z nevroendokrinimi tumorji povečalo za petkrat. Po besedah prof. dr. Štabuca je lahko eden od razlogov tudi boljša diagnostika. V Sloveniji tako živi že okoli 700 bolnikov z nevroendokrinimi tumorji, njihovo preživetje pa je zelo odvisno od stadija bolezni ob diagnozi. Nevroendokrini tumorji so drugi najpogostejši tumorji prebavil, takoj za rakom debelega črevesa in danke.
Po podatkih Registra raka za Slovenijo se je v Sloveniji že več kot 70.000 ljudi srečalo z diagnozo rak. V Sloveniji vsako leto za nevroendokrinimi tumorji na novo zboli med 80 in 100 ljudi. »Koliko jih dejansko odkrijemo pri nas, ni docela znano, saj še nimamo izdelanega registra za tovrstne rake. Ocenjujemo, da vsako leto odkrijemo okoli 50 bolnikov,« dodaja prof. dr. Štabuc. Nevroendokrine tumorje najpogosteje odkrijemo v tankem in debelem črevesu ter pljučih, manj pogosto pa v želodcu in trebušni slinavki.
Nevroendokrini tumorji vzniknejo v različnih organih, zato jih lahko opredeljujemo glede na mesto osnovne rasti. »V osnovi pa nevroendokrine tumorje razvrščamo v skupino funkcionalnih tumorjev, ki z izločanjem biološko aktivnih snovi povzročijo značilne bolezenske znake, in v skupino nefunkcionalnih, kjer bolniki tovrstnih težav nimajo,« pravi mag. Erika Kovačič Palli s Kliničnega oddelka za gastroenterologijo ukc Ljubljana. Pri tem poudarja, da je še vedno najpomembnejša razvrstitev nevroendokrinih tumorjev Svetovne zdravstvene organizacije, z zadnjo posodobitvijo leta 2010, ki temelji na bioloških in histoloških značilnostih tumorjev. »Ker so nevroendokrini tumorji res redki, ni odveč o njih spregovoriti tudi širše, saj velikokrat prav bolniki sami največ pripomorejo k boljši razpoznavnosti določene bolezni,« je še povedala mag. Kovačič Pallijeva. Z njo se strinja tudi predsednica Društva onkoloških bolnikov Slovenije prim. Marija Vegelj Pirc, ki dodaja: »Bolnike z nevroendokrinimi tumorji pogosto zanima, ali poznamo koga, ki je imel enako bolezen. Dragocena pomoč so jim pisne informacije, po katerih zelo sprašujejo. Kasneje ugotovijo, da jim pogovor s prostovoljcem prav tako zelo pomaga, četudi ta nima iste vrste raka.«
Odkrivanje bolezni je težavno in zapleteno
Preživetje bolnikov z nevroendokrinimi tumorji je zelo odvisno od stadija bolezni ob diagnozi, stopnje diferenciacije tumorja in mesta, kjer je tumor vzniknil. V diagnostiki imata zato najpomembnejše mesto natančna klinična anamneza in klinični pregled. »Žal v zgodnjih stadijih z anamnezo in kliničnim pregledom, še posebej takrat, ko niso prisotni značilni simptomi, kot so rdečica, krči, kožne spremembe in drugi, ne moremo razlikovati nevroendokrinih tumorjev od drugih malignih solidnih tumorjev,« poudarja prof. dr. Štabuc.
Pri zdravljenju je pomemben multidisciplinarni pristop
Zdravljenje omejene bolezni je še vedno operativno. V napredovalni fazi pa je običajno multimodalno, operativno, z uporabo somatostatinskih analogov, interferonov, z radiofrekvenčno ablacijo, embolizacijo, ciljano radionukleidno zdravljenje, z uporabo tarčnih zdravil, z obsevanjem, tudi s presaditvijo jeter in sistemsko kemoterapijo pri slabo diferenciranih tumorjih. »S takim pristopom in z uporabo somatostatinskih in drugih analogov, radionukleotidnega zdravljenja in tarčnih zdravil smo predvsem pri metastatskih nevroendokrinih tumorjih, ki jih je ob diagnozi več kot polovica, pomembno izboljšali preživetje tovrstnih bolnikov, « pravi prof dr. Štabuc. Dodaja, da se je v zadnjem času začela v omejenem obsegu uporabljati tudi metoda zdravljenja v obliki terapije s peptidi, označenimi z radioaktivno substanco. »V celici zaradi sevanja beta žarkov, ki imajo doseg le nekaj milimetrov, povzročijo smrt celice. Zdrava tkiva pa prenesejo le omejeno dozo sevanja, še posebej so občutljive ledvice in kostni mozeg. Zato pri bolnikih z okvarjeno ledvično funkcijo in slabo rezervo kostnega mozga takšna terapija ni mogoča, « je poudaril prof. dr. Štabuc. S tovrstnim zdravljenjem ozdravitev običajno ni mogoča, a se v 80 odstotkih pokaže izboljšanje ali vsaj stabilizacija stanja.
Društvo onkoloških bolnikov Slovenije:
»Raka se ne smemo bati, moramo ga iskati« V Društvu onkoloških bolnikov Slovenije skrbijo za ozaveščanje bolnikov in širše javnosti, prenašajo znanje in vedenje o raku ter na ta način bolnikom olajšajo soočanje z boleznijo. Za spodbudo in pomoč so v društvu vedno na voljo tudi posebej usposobljeni prostovoljci z lastno izkušnjo raka. »Stiska bolnikov z nevroendokrinimi tumorji, ki se prvič soočajo z rakom, je podobna kot pri večini rakavih bolnikov. V ospredju je strah, da bolezni ne bo mogoče pozdraviti, da je odkrita prepozno, mnogi trpijo zaradi tesnobe in depresije,« je dejala prim. Vegelj Pirc in opozorila, da je tudi za nevroendokrine tumorje ključno znanje o tem, kaj vse se nam lahko zgodi v telesu. Poudari pomembnost ozaveščanja najširše javnosti o raznolikosti pojavnosti raka in še pove: »V društvu vedno znova poudarjamo, da se raka ne smemo bati, treba ga je iskati, kajti le zgodnja odkritja lahko rešujejo življenja.«
10. november – svetovni dan ozaveščanja o nevroendokrinih tumorjih
Z novinarsko konferenco dan pred 10. novembrom smo se pridružili svetovni kampanji za dvig zavedanja javnosti o tej redki in nevarni obliki rakavih obolenj, da bi zmanjšali število neodkritih ali napačno diagnosticiranih tumorjev. Veliko bolnikov z nevroendokrinimi tumorji prebavil so, na primer, napačno diagnosticirali s sindromom razdražljivega črevesja ali s Crohnovo boleznijo. Potreba po boljši ozaveščenosti in razumevanju nevroendokrinih tumorjev je bila poudarjena tudi na podlagi poročanja o nedavni smrti Steva Jobsa, nekdanjega predsednika uprave podjetja Apple Inc. Jobs je izgubil boj z nevroendokrinim tumorjem trebušne slinavke, redko vrsto raka, ki se ga pogosto zamenjuje z bolj agresivnim rakom trebušne slinavke, za katerega je v mnogih novicah pisalo, da ga ima.
Na spletni strani www.netcancerday.org smo 10. novembra ves dan lahko spremljali govore strokovnjakov in video posnetke dogodkov na temo nevroendokrinih tumorjev (net). Ljudje po svetu so namreč dan ozaveščanja o nevroendokrinih tumorjih označili na različne načine. Pobudnica svetovnega dneva ozaveščanja o nevroendokrinih tumorjih, Zveza World net Cancer Day Organization, je oblikovala maskoto v obliki zebre, ki opominja: »Ko zaslišiš topot kopit, pomisli na zebro.« V nekaterih državah učijo študente medicine ravno nasprotno: »Ko zaslišite topot kopit, pomislite na konje, ne na zebre.« Na ta način jih želijo spodbuditi k razmišljanju o najbolj verjetnem in pogostem vzroku za simptome. Vendar pa pri tem pristopu obstaja tveganje, da bodo redkejše bolezni, kot so nevroendokrini tumorji ('zebre'), spregledane, saj so simptomi podobni tistim pri bolj pogostih boleznih, kakršne so npr. Crohnova bolezen ali astma ('konji').
Po zdravljenju tumorja spet osvaja Kališče
Danes 44-letni Janez Jelovčan je zbolel pred štirimi leti. Simptomov pravzaprav sploh ni imel, bolezen je na zunaj vplivala samo na njegovo kondicijo. »Zelo hitro mi je začelo zmanjkovati moči. Za vzpon, ki sem ga prej opravil v uri in pol, sem kar naenkrat potreboval tri ure in na vrhu sem bil strašno utrujen,« je povedal Jelovčan. Ker po nekaj mesecih ni bilo nič bolje, je šel k zdravniku. Izvidi so pokazali, da so njegova jetra že močno preraščena z rakastim tkivom. Zdravljenje se je začelo s kemoterapijo, kar je ustavilo rast tumorja, sledila je terapija s tarčnimi in nato z biološkimi zdravili, ki še vedno traja. »Po dveh letih in pol sem prekinil bolniški dopust in slabo leto sem zdaj spet v službi. Tudi moja kondicija se vrača, brez težav zmorem približno 80 do 90 odstotkov prejšnje aktivnosti,« je dejal Jelovčan, ki se je v zadnjem mesecu in pol 14-krat povzpel na 1534 metrov visoko Kališče, priljubljeno pohodniško točko nad Preddvorom.
Članek je bil objavljen v reviji Naša lekarna št. 58, december 2011.
