Hemofilija je bolezen, pri kateri je prva težava, ki se pojavi, krvavitev. Ljudje s hemofilijo ne krvavijo hitreje ali močneje, temveč zgolj dlje časa, tako da so zanje ob spletu okoliščin lahko usodne že manjše poškodbe. Prav zaradi tveganj, ki se pojavijo ob krvavitvah v sklepih in notranjih organih, je bila telesna aktivnost ljudi s hemofilijo v preteklosti tabu. Danes pa velja, da je gibanje za ljudi s hemofilijo priporočljivo, potrebna je zgolj večja mera pazljivosti.
Hemofilija je tipična moška bolezen, ki se pojavi pri enem moškem na 10.000 rojenih, ženske pa so zgolj prenašalke bolezni na potomce. Kot je razložila dr. Barbara Faganel Kotnik s Pediatrične klinike, je hemofilija genetska motnja v zapisu enega od izmed strjevalnih faktorjev: »Najpogosteje gre za pomanjkanje faktorja strjevanja krvi osem – F VIII (hemofilija A) in strjevalnega faktorja devet – F IX (hemofilija B).« Hemofilija A je petkrat bolj pogosta kot hemofilija B, imajo pa bolniki enake težave, razlike se pokažejo le z laboratorijskimi preiskavami.
A kaj pomeni pomanjkanje strjevalnega faktorja za bolnika?
Klinično razvrstimo hemofilijo v hudo, srednje hudo in lahko obliko bolezni, odvisno od deleža normalne aktivnosti koagulacijskega faktorja v krvi. Bolniki s hudo obliko hemofilije imajo pogoste spontane krvavitve, največkrat v sklepe in mišice, že ob normalnih oziroma fizioloških obremenitvah. V redkih primerih se spontane krvavitve pojavljajo pri bolnikih s srednje hudo obliko bolezni, bolniki z lahko obliko bolezni pa praviloma nimajo spontanih krvavitev in prekomerno krvavijo po poškodbi ali operaciji.
»Težava torej niso površinske krvavitve, ki jih lahko zelo hitro oskrbimo. Težave se pojavijo pri krvavitvah v telesu, najpogosteje v sklepih, predvsem kolenih, komolcih in gležnjih, in pri krvavitvah v glavi, prsnem košu ali trebuhu kot posledicah padca ali udarca, ki lahko ogrozijo življenje,« pravi sogovornica. Zato se pojavlja vprašanje, ali je gibanje sploh priporočljivo za ljudi s hemofilijo, glede na to, da krvavitve v sklepe lahko privedejo do kronične prizadetosti sklepov in celo invalidnosti.
To vprašanje v sodobni obravnavi hemofilije ni več vprašanje
Čeprav je včasih veljalo drugače, je gibanje za ljudi s hemofilijo vsekakor priporočljivo, poudarja dr. Barbara Faganel Kotnik: »Prav telesna dejavnost je nek vrste zaščita sklepov pred krvavitvami, predvsem v sklepih. Z redno vadbo namreč poskrbimo, da so mišice močne in tako lažje obvarujejo sklep tudi v primeru nerodnega giba ali celo padca. Seveda pa moramo vedno upoštevati morebitno okvarjenost sklepov in stanju prilagoditi vadbo.«
Hemofilija se pojavlja skoraj samo pri moških članih družine. Ženska zboli za hemofilijo le izjemoma, kadar je na primer mati prenašalka bolezni, oče pa hemofilik, in v primeru motnje v številu spolnih kromosomov in naključne aktivacije slednjega. Takih primerov je na svetu zgolj peščica.
Ljudem s hemofilijo zato najpogosteje priporočajo športe, kot so kolesarjenje, hoja, plavanje, tek na smučeh, golf in podobne. To so aktivnosti, kjer je možnost za poškodbe ali padce majhna, učinek na dobro formo gibalnega aparata pa je velik. Tudi športi, ki so bili v preteklosti za ljudi s hemofilijo prepovedani, so danes zanje dosegljivi. »Tenis, na primer, je bil v preteklosti na črni listi športov ljudi s hemofilijo. A če težav s krvavitvami bolnik nima, potem naj igra tenis. Kontaktne športe, kot so boks, judo in taekwondo, in športi, kjer so padci in udarci pogosti, pa odvsetujemo, prav tako adrenalinske športe, kjer je možnost poškodbe večja,« še dodaja sogovornica.
Ko pa pride do poškodbe ...
Večina bolnikov, še posebej tisti s težko obliko hemofilije, je priučenih prepoznavanja in takojšnjega ukrepanja ob krvavitvi na domu. Po prvi oskrbi se posvetujejo z zdravnikom glede nadaljnjega ukrepanja, kajti za hemofilike so zdravniki stalno dosegljivi na telefonu, tudi ponoči.
Postopek priprave in injiciranja strjevalnega faktorja s pripravo traja od deset do petnajst minut, odvisno od tega, kako spreten je bolnik.
»Pomembno je, da se krvavitev odkrije čim prej, kajti hitro ukrepanje zmanjša možnost za nastanek okvare in skrajša trajanje zdravljenja. Krvavitev namreč lahko pusti posledice na sklepu, saj uničuje hrustanec, kar dolgoročno lahko vodi v invalidnost,« je dodala dr. Faganel Kotnik.
Načrtovanje telesne dejavnosti
Bolniki s hemofilijo si običajno trikrat tedensko v žilo preventivno injicirajo zdravilo, koncentrat strjevalnega faktorja, ki nadomesti manjkajočega v krvi. Zato je smiselno telesne aktivnosti načrtovati kmalu po prejemu koncentrata, saj so takrat vrednosti faktorja v krvi najvišje in s tem tveganje za krvavitev najmanjše. »Če pa ima oseba s hemofilijo v načrtu kak večji telesni napor prek vikenda, si takrat še dodatno vbrizga faktor,« doda sogovornica.
